익숙하지만 낯선 그 이름, 류머티즘에 대해 알아보자(4) – 쇼그렌 증후군(Sjögren’s syndrome)

© Dragonstock, 출처 Adobestock 안구 건조, 입마름, 피부 가려움증 등을 동반하여 피곤해서 아침에 일어나면 다시 침대에 들어가고 싶습니다. 이러한 증상은 알레르기나 감기처럼 들릴 수 있지만 일부 환자에게는 만성 자가면역질환인 쇼그렌 증후군을 시사할 수 있습니다.

자가면역질환은 면역체계가 실수로 신체의 건강한 세포를 공격하기 시작했을 때 발생하는데, 쇼그렌증후군의 경우 면역세포가 주로 침샘과 눈물샘을 표적으로 하여 피부와 관절 등 전신에 영향을 미칠 수 있는 전신질환입니다.

증상은 일반적으로 40세 이상 성인, 특히 여성에게 처음 나타나며 증상 발현부터 쇼그렌증후군 진단까지 평균 시간은 약 3년이라는 시간이 소요됩니다.

그래서 오늘은 초기 진단과 치료가 중요한 쇼그렌 증후군에 대해 알아보도록 하겠습니다.개요

  • 침샘과 눈물샘으로 대표되는 외분비선에 림프구의 침윤, 자가면역성 파괴를 일으키는 만성 염증성 자가면역질환 – 구강건조, 안구건조 및 다양한 계통의 증상 – 여성에게 흔하게 나타난다(남:여=1:9) – 호발연령: 40대 전후 – 가족력 경향 – 일차성, 이차성 쇼그레인 증후군

2) 증상

  1. 분비선 증상
  2. – 주요 증상 : 구강건조, 안구건조 – 구강건조 증상 : 구강내 작열감, 고형식 연하장애, 치아우식증 증가 – 눈의 이물질감, 가려움증, 충혈, 광과민성 증가 – 이 밖에 피부건조, 질건조, 마른기침 등을 동반한 상기도 건조도 발생 가능 – Salivary glandenlargement : 환자 중 약 50%에서 발생하며 고정, 미만성, nontender, episodicswelling 양상
  3. 2) 분비선외 증상
  4. – 주요증상 : 피로감, 관절통 (쇼그렌증후군 환자의 30%이상) – 레이노증후군, 관절염, 림프절 종창이 자주 동반됨 – 피부증상 : 촉지가능한 자반, 두드러기 – 신경계증상 : 부비강염, 기관지염, 폐렴, 흉막삼출, 간질성 폐렴, 폐섬유화 – 순환기증상 : 심낭삼출, 자율신경계이상 – 내분비계증상 : 만성갑상선염 – 신경계증상 : 인지장애, 신부전증상증상

Sjogren’s Syndrome: Symptoms

3) 진단

*** 3개월 이상 지속되는 안구건조증, 구강건조증, 이하선비대증, 설명되지 않은 치아우식증→쇼글렌증후군 의심 가능성

  1. 2002년 AECG 기준
  2. – 아직 한국에서 많이 사용되고 있는 2002년 ACR 진단 기준 – 아래 6개 중 4개를 만족하면 진단 가능 (미국 류마티스학회, 2002)
  1. 안구건조증 2. 구강건조증 3. 안구검사(Schirmer’s Itest, Rose bangalscore 혹은 기타 안구염색검사): 눈물샘 분비량 감소 4. 침샘 생검 FS> 1: 림프구 침윤 5. 침샘검사(스캔, 침 분비량 측정 등): 침샘 분비량 감소 6. 혈액검사: 항핵항체(ANA), 류마티스 인자(RF), 항SS-B 항체(ssA) 양성, ss.
  2. 2) 2016년 ACR/EULAR 기준
  • 쇼그렌 증후군에 대한 새로운 진단 방식-과거 진단 방식을 보다 개선하고 감도 96%, 특이도 95%로 정확도를 높인다.
  1. 타액샘 생검 검사상 Focus Score 1점 이상에서 양성이면 3점 2. 혈액 검사상 anti-ss Aantibodies 양성이면 3점 3. 각막 염색 검사 소견 양성이면 1점 4. Schirmer’s Itest 양성이면 1점 5. 타액 분비량 측정 검사 양성이면 1점으로
  2. 총 5개의 검사를 하고 점수가 4점 이상이면 진단을 내리게 됩니다.4. 병력청취 및 진찰
  3. 1) 병사 청취
  4. – 안구건조증’ 눈에 모래가 들어간 듯한 느낌이 계속됩니까?매일 눈이 건조한 지 석 달이 넘었어요?인공눈물을 하루 세 번 이상 넣어요?”
  5. – 구강건조 증상 확인’ 입안이 건조하다는 느낌이 3개월 이상 있었나요?건조한 음식을 먹을 때 잘 삼키려고 국물을 같이 마시곤 하나요?입이 너무 건조해서 잠에서 깨서 물을 마시기도 해요?이하선이 잘 부었나요?”

2) 신체 진찰

  • 구강소견중심: 침샘확대, 치아우식증, 설하타액고임감소, 혀사상유두감소, 만성홍반성칸디다증 등 5. 검사
  • 1) 혈액검사 – CBC, ESR : 빈혈 및 염증 증가, 범혈구 감소 추세 – 진단면역검사 : – 류마티스 인자 양성 – 감마 – 글로블린 : 증가 (고글 로블린혈증) – 항SS-A 항체, 항SS-B 항체 : 약 20-30%에서 양성 (쇼글렌(Sjögren) 증후군 (SS)에 특이성이 높은 자가항체)
  • 2) 조직검사 – 입술선, 타액선 생검 : 도관 주위의 림프구 침윤 확인
  • 3) 확진검사(건조증에 대한 객관적 평가) – 타액선 조영술 : ‘APPLETREEAPPEARANCE’ = 염증 반영 – 타액선 신티그램 : 체내 방사성 동위원소 분포
  • 4) 타액분비검사 – Saxon 시험껌 중량 사전측정 -> 껌 2분간 씹기 -> 껌 중량 다시 측정한다 -> 증가량이 2g이하이면 양성 – Gum 시험껌 10분간 씹기 -> 침컵에 뱉기 -> 분비된 침의 양을 측정한다 -> 10mL이하일 경우 양성
  • 5) 눈물분비검사-슈르머검사 하안검에 여과지를 붙이고 5분간 둔다-> 여과지가 눈물에 젖은 길이가 5mm이하이면 양성(정상 10mm이하)-로즈벵골염색시험 로즈벵골액 점안->세극등, 현미경으로 관찰->각막, 결막에 미란이 있을 경우 붉게 염색된다->각결막염 존재증명 6. 치료
  • ‘근본적 치료법은 없다’ 목표 : 구강과 안구 증상 조절, 점막 건조를 통한 합병증 예방
  • 1) 생활습관의 교육 및 관리
  • – 금연필수-아마인유, 오메가3 다량 함유 식품섭취권장-항콜린성 작용을 일으키는 약제정보 제공
  • 2) 약물 치료
  • – 분비선 증상(건조증상)·인공눈물·스테로이드제 사용x·수분섭취 장려·외분비선 기능 촉진제(세비멜린, 피로칼핀) 활용
  • – 분비선 이외의 증상(관절, 발열 등) ·스테로이드제 사용O ·면역억제제(2차성쇼그렌증후군에서 사용) 7. 한약치료
  • – 백호가 인삼탕 : 구강건조증 개선, 입마름, 상열감, 다뇨, 피부소양감 실증에 사용.
  • – 맥문동탕 : 구내건조, 마른기침, 쉰목소리, 가래 뱉기 어려운 허증에 사용침, 눈물분비량 증가, 기타증상개선, 염증반응 억제효과/브롬신염산염보다 우수한 결과
  • – 자음강화탕 : 호르몬과 유사, 구강건조가 좀 더 심한 경향이 있을 때 사용

※ 참고 문헌:

정남식 <<해부병태생리로 이해하는 SIM통합내과학>, 정담, 2013

권순원, 박준영 <<한방내과 진찰진단치료 가이드 Part3 (KCD한의사 임상을 위한)>, 가온혜미디어, 2018

Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554–558.Classification criteria for Sjögren’s syndrome (SS) were developed and validated between 1989 and 1996 by the European Study Group on Classification Criteria for SS, and broadly accepted. These have been re-examined by consensus group members, who have introduced some modifications, more clearly def…pubmed.ncbi.nlm.nih.govShiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Ann Rheum Dis 2017;76:9–16.Using methodology consistent with other recent ACR/EULAR-approved classification criteria, we developed a single set of data-driven consensus classification criteria for primary SS, which performed well in validation analyses and are well suited as criteria for enrolment in clinical trials.pubmed.ncbi.nlm.nih.govSjogren syndrome: Clinical practicehttps://www.osmosis.org/learn/Sjogren_syndrome:_Clinical_practice

Sjogren’s Syndrome: Symptoms, Causes, and Natural Support Strategies https://drjockers.com/sjogrens-syndrome

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