안녕하세요, 엘빈입니다. 폐동맥 고혈압 낯설죠?
유병률이 인구 100만명당 15~60명 정도로 보고되고 국내에는 약 1,500명의 환자가 있을 것으로 추정되는 희귀 순환기계 질환입니다.
폐동맥 고혈압은 작은 폐동맥에 병변이 발생해 혈관 내부 공간이 줄어드는 데서 시작됩니다.점차 폐혈관 저항이 증가하고 결과적으로 우심실 후부하도가 증가하여 우심실 부전과 조기 사망이 발생하는 치명적인 질환입니다.1. 정의 2020년 폐고혈압 진료지침, 대한심장학회, 2020 폐동맥고혈압(PAH)이란 폐질환, 만성혈전색전폐고혈압(chronic thromboembolic pulmonary hypertension; CTEPH) 또는 기타 희귀질환 등 ‘모세혈관전폐고혈압(pre-capillary hypertension)’을 유발할 수 있는 다른 원인질환이 없는 상태에서 상당한 폐동맥이 있음을 의미합니다.
폐 고혈압이 발생하는 다양한 임상상태는 임상증상, 병리학적 결과, 혈역학적 특성 및 치료전략에 따라 크게 5개 군으로 분류됩니다. 그 중 페동맥 고혈압은 그룹 1에 해당합니다.
새롭게 개정된 폐고혈압의 임상적 분류, 대한내과학회지, 20102. 증상의사를 위한 폐동맥고혈압 진료 핸드북, 대한결핵 및 호흡기학회 폐혈관연구회, 2016 초기에는 서서히 호흡곤란이 발생하고 특히 운동 시 호흡곤란이 나타납니다. 이외에도 만성피로감, 무력감, 전흉부통, 실신이 있으며, 우심실부전으로 인한 말초부종이나 여러 가지가 발생할 수 있습니다. 손, 발가락이 추위에 쉽게 차가워지고 파랗게 변색되는 레이노드 현상이 발생할 수 있는데, 이는 교원성 혈관질환으로 발생할 경우 많이 나타납니다.처음에는 천식이나 과도한 스트레스로 인한 영향으로 오진을 받는 경우가 많고 호흡곤란이 발생하더라도 평균 2.5년이 지나야 진단을 받는 경우가 많아 주의가 필요합니다.
증상에 따른 중증도 평가는 아래의 세계보건기구 기능분류(WHO Functional Class, FC)를 사용합니다.
세계보건기구(WHO) 기능분류 3. 진단의사를 위한 폐동맥고혈압 진료 핸드북, 대한결핵 및 호흡기학회 폐혈관연구회, 2016 폐고혈압 진단은 증상이나 신체진찰에서 나타난 소견을 바탕으로 임상적으로 질환을 의심하는 것으로 시작됩니다.혈역학적 기준 충족 여부를 확인하는 우심도자술 결과가 가장 중요한데 여러 검사 결과를 함께 고려해야 합니다. 이러한 과정을 통해 폐 고혈압을 일으킨 원인과 함께 환자의 기능적 분류, 운동능력, 심초향 소견, 혈액검사 및 혈역학적 상태를 종합적으로 평가하는 것이 필요합니다.
우심도 수술: 폐동맥압과 폐모세혈관 쐐기압 측정 4. 치료 2020년 폐고혈압 진료지침, 대한심장학회, 2020 폐동맥고혈압 환자를 위한 치료법은 지난 20년간 점차 진화하여 효능에 대한 근거도 축적되고 있으나 복잡성도 증가하고 있습니다. 폐동맥 고혈압 환자의 치료 과정은 단순히 약을 처방하는 것이 아니라 초기 중증도 및 치료에 대한 후속 반응 평가를 포함한 복잡한 의사결정이 필요합니다. 현재 폐동맥 고혈압 환자를 위한 치료는 크게 3단계로 나눌 수 있습니다.
(1) 1단계 : 일반적인 조치(신체활동 및 재활, 임신, 임신상담 및 폐경후 호르몬 치료, 선택적 수술, 감염예방, 심리사회적 지지, 치료순응도 유지, 유전상담 및 여행)와 지지요법(경구용 항응고제, 이뇨제, 산소, 지곡신), 전문센터의뢰, 급성혈관반응성 검사를 통한 장기칼슘 통로차단제 치료대상 환자 선별(2) 2단계 : 환자의 위험도를 평가하고 권장등급 및 근거수준에 따라 급성혈관반응성 검사에 음성환자는 폐동맥 고혈압 치료승인된 약물을 받은 초기용량 3단계 사용승인,
약물치료사를 위한 폐동맥고혈압 진료 핸드북, 대한결핵 및 호흡기학회 폐혈관연구회, 20161) 칼슘통로차단 제니피디핀(nifedipine) 질티아젬(diltiazem) 암로디핀(amlodipine)
2) 엔도테린수용체길항제(ERA) 앰브리센탄(Ambrisentan) 보센탄(Bosentan) 마시텐탄(Macitentan)
3) 포스포디에스테르로제-5 저해제(PDE5i) 및 구아닐산고리화효소자극제(GCs) 실데나필(Sildenafil) 타다라필(Tadalafil) 바데나필(Vardenafil) 유데나필(Udenafil) 리오시그앳(Riociguat)
4) 프로스타사이클린(Prostacyclin, PC) 유사체 및 프로스타사이클린 수용체(IP) 효능제 베라프로스트(Beraprost) 에포프로스테놀(Epoprostenol) 이로프로스트(Iloprost) 트레프로스테닐(Treprostinil) 셀렉시박(Selexipag)
폐동맥고혈압 치료제의 현황
▶ 폐동맥 고혈압 치료제 매출액(IMS, 단위 억원)기전 성분 2018년 2019년 2019년 CAGR3yrsERAMACITEN96.76119.35162.58+30%BOSENTAN63.0453.4248.11-13%AMBRISENTAN33.3343.9946.72+18%소계 193.13216.76257.41+15%PDE-5억제제 SILDENAFIL(20mg)12.24154.0114114.011.5414.011.0414.0414. 용분 작용제 SELEXIPAG11.726.7227.95+55%소계 11.726.7227.95+55%총 376.75431.56466.71+11%5. 국내 환자 수 및 요양 급여 비용 총액 건강 보험 심사 평가원 보건 의료 빅 데이터 1)원발성 폐동맥액혈압 [I270] (단위:인,천원) 심사연도 2017년 2019년 2020년 요양기관그룹 환자수요양급비용 총액 86,304,222,58744404872,414409844,494410980,768 병원급 71179,71260151,89974206,45258169,149 의원급 886,49717313,00118410,04418511,241 보건기관 등 77304169042692)기타성 폐동맥 고혈압 [I272]8,7254649,0044343,7433666,056 의원급 432,713453,245494,482515,295 보건기관 등 12984204,369144,530144,199 과거 초기보고에서는 특발성 폐동맥 고혈압이 30대 여성에서 많이 발생하였으나 최근 레지스트리 결과를 보면 폐동맥 고혈압 환자의 평균 연령이 50~65세로 점차 증가하는 추세이며, 노인의 성별 차이가 현저하여 폐동맥 고혈압 치료는 반드시 전문의와 상담하시기 바랍니다.