안녕하세요 있지 선배님들의 중부리입니다:D
오늘은 틱 장애의 한 케이스인 툴레트 증후군에 대해 알아보도록 하겠습니다.
다양한 증상과 특히 갑작스럽고 단순한 행동을 반복하면서 반복이 이어집니다.신경질환의 일종입니다.
투레트 증후군에 대해 함께 살펴보도록 하겠습니다. ▶
투렛 증후군 [Tourtte syndrome]
투렛 증후군은 틱 장애의 하나로 스스로 통제할 수 없는 갑작스럽고 단순하며 반복 동작이나 소리를 내는 현상
투렛증후군은 신경질환의 한 종류로 다발성 운동틱과 그 이상의 음성틱을 보이며 1500명당 1명꼴로 발생하는 희귀한 질환이라고 합니다.
일반적으로 8세 전후에 발병하며, 틱 증상은 일반적으로 얼굴이나 목에서 나타나 신체 아래로 이동하며, 보다 복잡한 상태가 됩니다.
품행장애, 저속한 언어, 외설적인 행동, 성적 행동, 공격적인 행동이 나타날 수 있다 라는 거예요.
투렛 증후군의 원인
투레트 증후군은 중추신경계의 발달과정에서 유전적인 요소와 환경적인 요소가 상호 작용하여 뇌의 특정 부위에 변화를 일으켜 발생합니다.
개인의 생애를 거치면서 다양한 형태로 양상이 변화하여 대표적인 발달신경정신질환으로 꼽히고 있습니다.
- 유전적 원인
- 상염색체 우상 양상으로 유전되는 경향을 보이며 대뇌의 선조-시상-피질회로의 이상과 관련이 있습니다.
- 유전적 원인이 명확하게 밝혀진 것은 아니지만, 염색체 유전자의 돌연변이가 관계하고 있다고 생각된다고 합니다.
- 상염색체 우성의 모델에 따라, ADHD(주의력결핍 과잉행동장애)와 같은 질환과 함께 나타나는 경우가 많기 때문에 이 질환도 투렛 증후군의 의원이 되는 유전적 요소의 다른 표현형일 가능성도 대두되고 있습니다.
2. 환경적 원인
투레트 증후군을 가지고 있으나 중증 차이가 보이는 일란성 쌍둥이를 대상으로 한 연구에서는 출생 체중이 적을수록 틱의 정도가 심하고,
임신 기간 중 자궁 내의 환경적 요인에 의해 발생한다는 가설도 제시되고 있다고 해요.
일반인구에 비해 틱장애 환자에서 신생아의 뇌에 저산소증을 유발할 수 있는 다양한 주산기 합병증, 태아의 위피 이상, 장시간 진통, 미숙아, 태반이상, 임신중독 등 임신기간 중 극심한 정서적 스트레스 등이 더 높은 빈도로 발견되었다고 합니다.
또다른환경적요인으로성호르몬이제시되어있는데,이는틱장애가남아있는상태에서더많이발생하게되고스테로이드호르몬을투여하면틱이악화되고끊으면틱이호전되는양상을보이고
일부 투레트 증후군 환자에게서 실험적으로 항안드로젠 제제를 사용하였을 때 틱이 호전되는 연구 결과에 의한 것이라고 합니다.
투렛 증후군 증상
일반적으로 투레트 증후군의 틱은 얼굴과 목에서 먼저 나타나고 시간이 지날수록 신체 아래로 이동하며 단순한 틱에서 보다 복합적인 틱으로 발전합니다.
환자의 절반은 단순 틱으로 시작되며 복잡한 운동 틱이나 음성 틱은 몇 년 후에 나타납니다.
- 단순운동틱
- 단순 운동틱은 이마와 얼굴을 찡그리거나 눈에 거슬리는 행동, 눈 깜박임, 어깨 흔들기, 머리 흔들기 운동틱 등이 있어 많은 환자들이 동시에 복합적으로 움직이는 복합 운동틱을 보여줍니다.
- 이상한 걸음걸이, 발차기, 뛰어오르기, 몸 비틀기, 할퀴기 등
2. 음소틱
음석틱은 단순한 음에서부터 저속한 언어를 구사하는 외설증,
남의말을그래도따라하는반향언어,특정단어나구문을반복해서발음하는동어반복증을볼수있습니다.
단순한 소리에서 저속한 언어로 말하는 음란증은 사춘기에 주로 나타나며 전체의 약 10%에서 나타난다고 합니다.
그 밖에도 상스러운 행동을 보이는 폭언 행동증, 행동을 흉내 내는 동작 모방증, 강박 사고나 강박 관념증, 잘못된 성적 환상 등이 나타납니다.
투렛 증후군 진단
투렛 증후군의 진단은
임상 양상에 따라 내려지며 확진을 위한 검사는 아직 없습니다.
특징적으로 여러 운동틱과 하나 이상의 음성틱이 18세 늦어도 21세 이전에 나타나고 이러한 틱은 거의 매일 또는 간헐적으로 1년 이상 지속되며 평균적으로 7세 전후에 발병하지만 2세에도 관찰된다고 합니다.
투렛 증후군 치료
투랏 증후군 치료에는 크게 행동 치료와 약물 치료가 있으며, 신경 수술적 치료는 아직 실험적 단계에 있다고 합니다.
환자는 전반적인 기능과 함께 정신병리, 발달과제, 가족과 사회적 적응 등을 기준으로 장기간 치료해야 하며 틱의 소멸보다는 학교에서 적응하거나 강박증상을 없애는 것이 우선적으로 중요합니다.
- 행동치료
- “가장 많이 쓰이는 것은 습관역적기법, 인식훈련, 이완요법 등이 있으며 이 외에도 사건처리기법을 사용하여 사회적 환영을 받는 행동을 강화하고 행동의 명학환 기준을 세우고 일관성 있는 태도를 견지하는 것 등도 치료에 시도되고 있습니다”
2. 약물치료
도파민 수용체를 차단하는 전형적인 항정신병 약물인 할로페리돌, 플루페나딘, 피모짓트를 사용하였으며, 이들 약물은 약 60~80%의 환자에서 틱의 강도와 횟수를 감소시킨 것으로 알려져 있습니다.
오늘은 쯔레토 증후군의 원인과 증상의 진단 및 치료에 대해 알아 보았습니다.
다양한 단순 운동틱, 음성틱 증상이 있으며 보통 8세 전후에, 음성틱은 18세 전에 나타납니다.
약물치료와 행동치료를 병행하며 치료는 완치라는 개념보다는 사회생활, 즉 학교생활을 순조롭게 하기 위한 치료입니다.
투어렛 증후군에 대해 알아보고 있는 분들이 도움이 되었으면 하기 때문에 포스팅은 여기까지 하겠습니다. 항상 좋은 일만 가득하세요. 잇님들?