림프구성 간질성 폐렴[lymphoid interstitial pneumonia, LIP] 한 줄 설명 특발성 간질성 폐렴의 한 유형으로 병리학적으로 폐의 간질에 광범위하고 균등하게 림프구가 침투하는 특징을 가진 질환
관련 신체기관 폐관련 증상기침, 가슴통증, 곤봉, 호흡장애, 청색증
정의 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 유형(subtype)으로 병리학적으로 폐포(폐포)와 폐포 사이의 조직인 간질에 림프구가 광범위하고 균등하게 침투해 있는 소견이 있을 때 진단한다. 1969년 리보와 칼링턴이 처음 기술했으나 형태학적으로 림프종과 구별이 어려워 경과 관찰 중 악성림프종으로 변환된 환자가 많아 이전에는 림프종 증식질환군으로 분류됐다. 하지만 최근 면역조직학적 염색기법과 분자생물학적 기법의 발달로 림프종과 감별이 쉬워져 최초 진단이 확실해진 경우 나중에 림프종으로 전환된 예가 많지 않아 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 유형으로 분류됐다.
증상 임상 경과는 주로 동반되는 질환에 따라 결정되는데 대표적인 기저질환으로는 눈물샘과 침샘이 마르는 쇼그렌 증후군(Sjogre’s syndrome)이 있다. 림프구성 간질성 폐렴은 여성에게 더 흔하며 주로 30~70세에 발생한다. 또 아동에게서 저글로불린혈증(hypogammaglobulinemia)이나 후천성면역결핍증(AIDS)과 동반해 나타나기도 한다. 진행성 호흡곤란과 기침이 가장 흔한 증상이며 체중감소, 가슴통증(흉통), 관절통이나 열도 나타날 수 있다. 청색증(입술이나 피부, 점막이 암청색으로 변하는 것), 곤봉 등도 흔히 볼 수 있는 징후다.
원인은 분명치 않다. 림프구성폐렴(LIP)은 여러 흡입물질에 대한 과도한 면역반응, 엡스타인바바이러스(EBV)나 인간면역결핍바이러스(HIV, 에이즈 원인바이러스)와 같은 바이러스 감염 등에 따른다는 이론이 있다. 면역체계가 잘 조절되지 않는 것이 중요한 원인으로 알려져 있으며 HLA-DR5가 연관돼 있다는 보고도 있다.
관련 신체 기관 폐
진단 1차로 방사선학적 검사가 동원되고 그 결과에 따라 질환이 의심될 경우 흉강경 및 개흉술을 통한 조직검사로 진단한다.
검사1) 방사선학적 검사 단순 흉부 촬영에서는 망상형 음영(reticularopacity)이 가장 일반적이지만 다른 질환과 구별되는 특이한 소견은 없다. 병이 진행됨에 따라 폐포-간질 형태가 나타나고 벌집 모양, 낭포 모양이 후기로 보이는 형태이다. 흉수(흉막강 내에 고이는 액체)가 드물지 않게 동반되는데, 이는 림프암이 동반됨을 시사한다.
2) 조직검사단을 위해 거의 모든 환자에게 필요하다. 림프구는 폐포 격막과 폐기관지 주변, 혈관 주변 간질까지 광범위하게 침투한다. 림프암과 달리 B세포, T세포 등 다양한 종류의 림프구가 침범하는 특징을 갖고 있으며 형질세포와 대식세포도 증가하고 있다. 그 밖에 다핵세포, 간질망상내피세포, 육아종(non-caseating) 등이 관찰되며 림프구 배아중심(germinalcenter)도 볼 수 있다.
3) 폐 기능 검사 및 기관지 폐포 세척액 폐 기능에서 제한성 장애가 나타나고 폐 확산능(DLco) 감소도 나타난다. 기관지 폐포세정액에서는 T세포를 많이 볼 수 있다.
치료 스테로이드 치료로 호전 가능한 질환이지만 그 반응은 완전관해(증상이 나타나지 않는 상태)에서 호흡부전으로의 진행까지 매우 다양한 것으로 알려져 있으며 33~50%의 환자가 5년 안에 사망하고 약 5%에서 림프암으로 발전한다는 보고가 있다.
경과/합병증의 임상 경과는 잘 알려져 있지 않다. 다른 질환과 동반한 경우 원인 질환 예후에 따라 결정되는 것으로 알려져 있다. 여러 증례보고에서 스테로이드 치료 후 완전관해(증상이 나타나지 않는 상태)됐다는 보고도 있지만 치료에도 불구하고 지속적으로 악화돼 사망하는 경우도 드물지 않다. 감염이 흔한 합병증 중 하나이며 림프암으로 진행되는 경우도 드물다.출처 : http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do